Immundefekt

geschwächte oder fehlende Abwehr des Organismus mit erhöhter Anfälligkeit für Infektionen. Eine reduzierte Immunabwehr im Alter und vorübergehende Immunschwäche nach Kinderkrankheiten (z. B. Masern oder Windpocken) sind als normal zu betrachten.

Ursache:Angeborene (primäre) Immundefekte entstehen meist durch Entwicklungsstörungen der noch nicht ausgereiften, pluripotenten Stammzellen im Knochenmark. Hierzu gehören z. B. der schwere kombinierte Immundefekt, die Gammaglobulin-Mangelkrankheit Typ Bruton und der angeborene Immunglobulinmangel. Außerdem gibt es Störungen der unspezifischen Abwehr im Immunsystem (angeborene Defekte der Fresszellen oder im Komplementsystem). Erworbene (sekundäre) Immundefekte entstehen durch Zerstörung der Abwehrzellen und Antikörper bzw. deren Verlust im Rahmen von Erkrankungen, z. B. Virusinfektionen (v. a. Aids), bösartigen Erkrankungen wie Leukämie oder Hodgkin-Krankheit, Nierenerkrankungen (nephrotisches Syndrom) oder durch therapeutische Maßnahmen wie z. B. Behandlung mit Immunsuppressiva, Zytostatika (Krebsmittel) oder Strahlentherapie.

Befund: Es besteht eine erhöhte, oft lebensbedrohliche Anfälligkeit für Infektionen, oft auch mit sonst nur wenig aggressiven Keimen. Außerdem treten gehäuft bestimmte Tumoren wie z. B. bösartige Lymphome oder gutartige Warzen auf. Je nachdem, welcher Teil des Immunsystems geschwächt oder ausgefallen ist, zeigen sich verschiedene Symptome. Bei einem Defekt der B-Zellen mit Antikörpermangel treten vorwiegend bakterielle Infektionen auf, bei einem T-Zelldefekt v. a. Infektionen durch Viren, Pilze und Protozoen. Bei einem schweren kombinierten Immundefekt (B- und T-Zelldefekt) besteht eine Agammaglobulinämie, außerdem fehlen Lymphknoten und Mandeln, der Thymus ist unterentwickelt. Die Infektanfälligkeit tritt bereits in den ersten Lebensmonaten auf, oft besteht zusätzlich eine Störung der körperlichen Entwicklung. Die Kinder überleben das erste Lebensjahr meist nicht.

Behandlung: Wenn möglich, wird bei einem erworbenen Immundefekt die Grunderkrankung behandelt. Bei B-Zelldefekten werden die fehlenden Immunglobuline regelmäßig ersetzt. Bei schweren angeborenen Immundefekten kommt eine Knochenmarktransplantation infrage.